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Hidrocefalia

¿QUÉ ES LA HIDROCEFALIA?

Este término deriva de las palabras giregas “hydro”, que significa agua, y “cephalus”, que significa cabeza. Como el nombre indica es una enfermedad en la que la caracteírstica principal es el excesivo acúmulo de fluido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia fue una vez conocida como “agua en el cerebro”, ese “agua” en realidad es líquido cefalorrquídeo (LCR) – un fluído cristalino que rodea al cerebro y la médula espinal. La excesiva acumulación de LCR tiene como resultado un aumento de los espacios del cerebro llamados ventrículos. Este aumento puede dañar los tejidos del crebro por aumento de presión.

El sistema ventricular está constituído por cuatro ventrículos conectados por estrechos conductos. Normalmente el LCR fluye a través de los ventrículos y sale a las cisternas (espacios cerrados que sirven como reservorios) de la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y es reabsorbido al torrente sanguíneo.

El balance entre producción y absorción del LCR es muy importante. Dado que el LCR se produce constantemente, las enfermedades en las que se bloquea la circulación de ese fluído tienen como resultado la acumulación del mismo, con el consiguiente aumento de presión sobre las estructuras cerebrales, es decir, la hidrocefalia.

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¿HAY DIFERENTES TIPOS DE HIDROCEFALIA?

Puede ser congénita o adquierida. La congénita se presenta en el nacimiento y puede deberse a anomalías genéticas o a factores que han actuado durante el desarrollo fetal. La adquirida se desarrolla tras el nacimiento y puede aparecer a diferentes edades y tener distintas causas.

Además la hidrocefalia se clasifica en comunicante y no comunicante, según se produzca por una alteración en la reabsorción o un bloqueo en la circulación. Una de las causas más frecuentes es la estrechez de uno de los conductos, el llamado acueducto de Silvio.

Otras formas que no pueden incluirse con exactitud en los apartados anteriores son la llamada hidrocefalia exvacuo y la hidrocefalia con presión normal, típicas de los adultos. La hidrocefalia exvacuo puede aparecer tras un traumatismo, atrofia o lesión vascular hay una disminución del volumen cerebral. La hidrocefalia a presión normal puede producirse tras infecciones, hemorragias, tumores, etc, o no tener causa conocida.

¿A QUIEN AFECTA LA ENFERMEDAD?

Es difícil conocer la incidencia y prevalencia, pero se estima en unos 1/500 niños por ejemplo.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS?

Los síntomas dependen del tipo de hidrocefalia, la edad y la progresión de la enfermedad.

En los niños la capacidad de la cabeza de compensar los aumentos de volumen del LCR es diferente de los adultos; el cráneo de los niños puede crecer para acomodarse al aumento de líquido, siempre que las suturas craneales permanezcan abiertas. En estos casos una manifestación temprana de la enfermedad será el aumento del perímetro cefálico. Otros síntomas en niños son alteraciones del sueño, irritabilidad, vómitos, alteraciones en la mirada y crisis epilépticas.

En niños mayores y adultos al no existir esa capacidad compensatoria del volumen del LCR, el aumento del mismo se traduce directamente en un aumento de presión intracraneal, con cefalea, vómitos, alteración de la visión, somnolencia, o coma.

En ancianos y pacientes con hidrocefalia con presión normal, la triada clínica clásica es alteraciones en la marcha, incontinencia urinaria y demencia. Estos síntomas son comunes con otras enfermedades que pueden aparecer en ancianos como Alzheimer o Parkinson, por lo que en ocasiones el diagnóstico puede requerir la realización de varios tipos de estudios.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?

El diagnóstico se basa en la historia clínica, examen neurológico, estudios de imagen (TC  y/o RM), estudios invasivos de monitorización, tests neuropsicológicos, etc. El especialista (neurocirujano) es el que elige los tests apropiados según la sospecha y es quien decide finalmente si la hidrocefalia es susceptible de tratarse mediante una intervención quirúrgica.

¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO EN LA ACTUALIDAD?

Existen varias opciones de cirugía, dependiendo del tipo de hidrocefalia y de las características del paciente. En muchos casos se tratae mediante una cirugía de “derivación” a través de un sistema que lleva el líquido sobrante desde el cerebro al abdomen, la pleura o el corazón. Este sistema consta de una válvula que a veces puede regularse para que extraiga más o menos líquido y unos tubos que transportan el líquido.

En otras ocasiones la hidrocefalia puede tratarse mediant un procedimiento mínimamente invasivo, por endoscopia (ventriculostomía).

¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO?

Depende de factores como la edad, tipo de hidrocefalia, causa de la misma y situación neurológica al diagnóstico. Los individuos afectados por hidrocefalia y sus familiares deben conocer que esta enfermedad puede afectar al desarrollo físico e intelectual. A pesar de ello muchos niños diagnosticados de hidrocefalia pueden llevar una vida normal con muy pocas limitaciones. El tratamiento implica equipos multidisciplinares que incluyen neurocirujanos, neurólogos, psicólogos, rehabilitadores, educadores, etc.

Es esencial conocer que el  diagnóstico y tratamiento precoces en cualquier tipo de hidrocefalia aumentan la probabilidad de una buena calidad de vida.

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